Amiotrofična lateralna skleroza je napredujoča nevrodegenerativna bolezen, ki prizadene motorične nevrone centralnega živčnega sistema, zato mišice v človeškem telesu postopno začnejo slabeti in posameznik vse teže govori, se prehranjuje in premika.
"Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) sicer ostaja ena najtežjih nevroloških bolezni, vendar nas razvoj nevroznanosti in genetike navdaja z optimizmom, saj so se končno pričele pojavljati nove možnosti zdravljenja. Vsekakor pa ostaja timska obravnava, ki jo v Skupini za ALS UKC Ljubljana izvajamo že dvajset let, najpomembnejši element obravnave bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo, ki dokazano izboljša kakovost življenja in potek bolezni,« je pred jutrišnjim svetovnim dnevom te bolezni poudaril nevrolog doc. dr. Blaž Koritnik, predstojnik Kliničnega inštituta za klinično nevrofiziologijo na UKC Ljubljana.
"Ljudje, ki so zboleli za ALS, potrebujejo usklajen multidisciplinarni pristop. Nepretrgano spremljanje bolnikov omogoča pravočasno prepoznavanje težav v bolnišničnem in domačem okolju ter ukrepanje proti njim," je dodal nevrolog prof. dr. Janez Zidar s Kliničnega inštituta za klinično nevrofiziologijo UKC Ljubljana.
Kaj je amiotrofična lateralna skleroza?
Najbolj izrazit znak amiotrofične lateralne skleroze je mišična šibkost, ki se lahko začne kjerkoli v telesu in nazadnje zajame večino mišic. Potek bolezni je dokaj predvidljiv: bolniki izgubijo sposobnost govora, požiranja, gibanja udov in dihanja. ALS velja za bolezen z majhnim preživetjem (v povprečju 3 do 4 leta). Zdravila, ki bi zaustavilo ali zaobrnilo potek bolezni, še ni. Multidisciplinarni pristop, ki se začne z načinom sporočanja diagnoze in konča s svetovanjem svojcem ob smrti, ter številni načini simptomatskega in blažilnega zdravljenja pa lahko znatno pripomorejo h kakovosti življenja bolnikov in njihovih svojcev. Po oceni doc. dr. Koritnika je v Sloveniji med 150 in 160 bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo, ki je veliko breme za bolnika in njegove svojce. Zanje skrbijo v okviru Multidisciplinarne skupine za amiotrofično lateralno sklerozo, ki od leta 2002 deluje na Kliničnemu inštitutu za klinično nevrofiziologijo UKC Ljubljana, in v URI Soča. Pomembno podporo bolnikom zagotavlja Odbor za ALS, ki deluje v okviru Društva distrofikov Slovenije. "Posamezniki in njihovi svojci se ob soočenju z diagnozo ALS znajdejo v stiski, zato je ob prvem srečanju z društvom običajno v ospredju pogovor, kako naprej," je dejala mag. Mateja Toman, predsednica društva.
Odbor za ALS pri Društvu distrofikov Slovenije je bil ustanovljen junija leta 2002 in je član Mednarodne zveze društev ALS. Organizira redna mesečna srečanja bolnikov in svojcev ter srečanja ob svetovnem dnevu ALS. Glavni namen društva je pridobivanje novih informacij o bolezni, izmenjava izkušenj bolnikov in skrbnikov ter druženje s sebi enakimi. Društvo ima na voljo tudi nekaj medicinsko-tehničnih pripomočkov za izposojo. Prek Odbora so bolniki vključeni v vse druge društvene posebne socialne programe, kot so prevozi s prilagojenimi vozili za prevoz uporabnikov invalidskega vozička, osebna asistenca, obnovitvena rehabilitacija, svetovanje pri nabavi tehničnih pripomočkov, adaptaciji bivalnega okolja in glede socialno-varstvenih pravic in pravic iz invalidskega in pokojninskega zavarovanja.
Svojci ne zmorejo dolgoročno sami zagotavljati pomoči
Oskrba bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo je porazdeljena med bolnišnico in lokalne ustanove. "Bolnišnične delovne skupine so zasnovane multidisciplinarno. Priporočeno je, da v njih redno sodelujejo nevrolog, usklajevalec (socialni delavec ali medicinska sestra), fizioterapevt, delovni terapevt, logoped in dietetik. Glede na potrebo se pridružijo še drugi strokovnjaki, npr. pulmolog, gastroenterolog, interventni radiolog, ortoped, fiziater, psihiater, sodelavec hospica…" je opisal prof. dr. Zidar. Poudaril je, da je središče te skupine vedno bolnik: "Skrb je osredotočena na bolnika, seveda ob spoštovanju njegove avtonomije. Vse odločitve glede zdravljenja in druge oskrbe so njegove. Da se lahko odloči, pa mora razumeti bolezenski proces in vedeti za vse možnosti zdravljenja. Pozornosti so deležni tudi skrbniki bolnikov." Skrbniki so navadno svojci, ki bolniku nudijo fizično in psihično pomoč. Zaradi naraščajočih potreb bolnika z ALS, ki jih usklajujejo z ostalimi obveznostmi, jih pogosto ogroža izgorelost. Izredno pomembna je vloga usklajevalca skupine in socialnega delavca. Slednji svetuje tudi pri reševanju finančnih težav, saj amiotrofična lateralna skleroza običajno globoko poseže v družinski proračun. Ohranjanje kakovosti življenja in čim daljše bolnikove neodvisnosti na njegovem domu (česar si želi večina bolnikov) je namreč dosegljivo le z nakupom dragih tehničnih pripomočkov, ki jih zdravstveno zavarovanje krije le delno. "Svojci ne zmorejo dolgoročno sami zagotavljati potrebne fizične pomoči in oskrbe. To je še posebej izpostavljeno pri tistih, ki zbolijo po 65. letu starosti, ko presežejo starostno omejitev za pridobitev pravice do osebne asistence. V tem primeru plačilo storitev oskrbe na domu za nekoga, ki potrebuje praktično celodnevno pomoč, predstavlja občuten strošek, ki ga dodatek za pomoč in postrežbo ne pokrije. Poleg tega osebnih asistentov in oskrbovalcev, ki izvajajo tovrstne storitve oskrbe na domu, primanjkuje," opozarja mag. Mateja Toman.
Vloge različnih ustanov se pri obravnavi bolnikov z ALS prekrivajo. "Enako pomembna kot bolnišnična obravnava je tudi oskrba na primarni zdravstveni ravni. Zaželeno je, da se družinski zdravnik v oskrbo vključi takoj na začetku," pove prof. dr. Zidar. Ob bolnišničnih skupinah in skupinah na primarni zdravstveni ravni (zdravnik družinske medicine, patronažna sestra, fizioterapevt v zdravstvenem domu) za bolnike skrbijo tudi zavodi za oskrbo na domu in hospic.
Zdravniki bolnike z ALS obiskujejo tudi na domu
V zadnjih letih bolnišnični zdravniki bolnike z amiotrofično lateralno sklerozo obiskujejo tudi na domu. "Najboljše bi seveda bilo, da bi se zaradi gibalne oviranosti bolnikov večina njihove oskrbe opravila na njihovih domovih, da bi bolnike na domu lahko obiskovali tudi fizioterapevt, delovni terapevt, logoped ter specialisti za blažilno oskrbo. V zadnjih nekaj letih imamo člani skupine za ALS pri hudo bolnih bolnikih možnost opravljanja paliativnih obiskov na domu. Od druge polovice leta 2021 so ti obiski tudi formalizirani. Izkazali so se za dobrodošlo izboljšavo našega dela," poudari prof. dr. Zidar.
Slabšanje ALS povzroča posebej hude težave, saj je nemalokrat hitrejše, kot ga bolniki pričakujejo in se mu lahko prilagodijo. "Pomoč do hitrejšega prilagajanja na nove in nove težave je zato eden največjih izzivov za strokovnjake, ki skrbijo za te bolnike. Hitro slabšanje terja tudi hitro ukrepanje. Za to so potrebni utečeni načini, ki bolnikom omogočijo hitro pot skozi zdravstvene ustanove. Kar je za bolnike aktualno danes, na primer potrebujejo invalidski voziček, je lahko v naslednjih tednih ali največ mesecih že nepotrebno," razlaga prof. dr. Zidar. "Pri medicinsko-tehničnih pripomočkih, ki jih zagotavlja zdravstveno zavarovanje, je bistveno, da jih oboleli prejme hitro, brez nepotrebnega čakanja, saj jih nujno potrebuje. Izpostavljamo tudi pomen tehničnih pripomočkov, ki niso v celoti plačani iz sredstev zdravstvenega zavarovanja, čeprav lahko močno olajšajo vsakodnevno življenje. Med ovirami, s katerimi se soočajo oboleli, je tudi pomanjkljiva dostopnost grajenega okolja, zlasti izven večjih urbanih središč," je povedala predsednica Društva distrofikov Slovenije.
Kljub skrbni zdravniški obravnavi se amiotrofična lateralna skleroza nezadržno slabša. Prof. dr. Zidar poudarja, da se bolniki ne smejo počutiti zapuščene niti tedaj, ko zaradi izrazite prizadetosti ne morejo več v bolnišnico.
Usklajevalec multidisciplinarne skupine za ALS za bolnike skrbi tudi v fazah umiranja, ko sodeluje s skupino v primarnem zdravstvu in s hospicem. Hospic celostno obravnava fizične, psihosocialne in duhovne potrebe bolnika in svojcev. Pri tem sodelujejo medicinska sestra, socialni delavec, psiholog, zdravnik in laični prostovoljci. Njihova vključitev je primerna takrat, ko se aktivno zdravljenje te neozdravljive bolezni spremeni v podporno ali blažilno.