Hemofiliji A in B sta bolezni, za kateri je značilno pomanjkanje faktorja strjevanja krvi VIII ali IX, ki je potreben za nastanek čvrstega krvnega strdka, je pojasnila hematologinja Irena Preložnik Zupan iz Univerzitetnega kliničnega centra Ljubljana. Z boleznijo, ki ji pravijo tudi "kraljevska bolezen" in je podedovana, se rodijo skoraj izključno moški, prenašajo pa jo ženske po načelu od dedka s hemofilijo prek hčerke na vnuke. Glede na količino pomanjkanja strjevalnega faktorja se bolezen deli na lahko, srednjo in težko stopnjo.

Oseba s hemofilijo ne krvavi bolj kot drugi, ampak dlje. Glavna nevarnost so neobvladane notranje krvavitve, ki se lahko pojavijo same od sebe ali zaradi poškodbe, in so lahko smrtno nevarne. V preteklosti, ko še ni bilo mogoče zaustaviti krvavitev z nadomeščanjem strjevalnega faktorja, je bila na voljo le krvna plazma in bolniki so umirali zelo mladi. Danes bolnikom s hemofilijo kakovostno življenje zagotavlja nadomestno zdravljenje in profilaksa vsakih nekaj dni z vbrizgavanjem faktorja strjevanja krvi v žilo, je pojasnila hematologinja.

"Zaradi uvedbe profilaktičnega načina zdravljenja z varnimi plazemskimi ali rekombinantnimi faktorji in tudi uspešnega zdravljenja okužb s hepatitisom C in HIV-om ter boljše oskrbe hemofilikov na splošno je prišlo do pomembnega podaljšanja življenjske dobe bolnikov," je povedala. Opozorila je, da je večkrat težko zagotoviti venski pristop, zbrati pogum in voljo za redno aplikacijo.

Kakšno je bilo življenje s hemofilijo nekoč in kakšno je danes, je povedal zdravnik Zlatko Čičigoj iz Društva hemofilikov Slovenije, ki je tudi pripravilo novinarsko konferenco. "Spomin, da je moje življenje zelo drugačno od sovrstnikov, seže v zgodnja otroška leta. Imel sem pogoste krvavitve v sklepe, največkrat v oba komolca in gležnja. Obravnava je bila takrat popolnoma drugačna kot danes, saj so oboleli sklep le zaščitili z mavčno opornico," je povedal. Danes je zdravljenje krvavitev bistveno učinkovitejše in življenje hemofilika je po njegovih besedah bistveno manj ovirano in skoraj čisto normalno.

Da sodobno zdravljenje hemofilije v zadnjih letih omogoča praktično običajno življenje z nekaj omejitvami in prilagoditvami, je poudarila tudi Barbara Faganel Kotnik s Pediatrične klinike UKC-ja Ljubljana. Nov pristop zdravljenja hemofilije z vbrizgavanjem manjkajočega faktorja v žilo je še posebej obremenjujoče za otroke, zato novo biološko zdravilo emicizumab, ki zmanjšuje motnjo in ga je mogoče dajati pod kožo le enkrat na teden, po mnenju Faganel Kotnikove predstavlja velik napredek v zdravljenju. Po razvrstitvi zdravila na listo Zavoda za zdravstveno zavarovanje Slovenije bo novo zdravilo emicizumab dostopno širši skupini bolnikov, je razkril predstavnik zavoda Jure Mikolič.