Dvajset let po bolezni norih krav

Morda za Creutzfeldt-Jakobovo bolezen (CJB) ne bi slišali nikoli, če ne bi v osemdesetih in devetdesetih letih prejšnjega stoletja v Veliki Britaniji izbruhnila bolezen norih krav. Epidemiji, ki se je razširila med živalmi, so sledili tudi posamezni primeri pri ljudeh. V spominu so še žive podobe umirajočih mladih bolnikov, priklenjenih na postelje. Tako kot Alzheimerjeva in Parkinsonova tudi Creutzfeldt-Jakobova bolezen prizadene človekove možgane, pojasnjuje nevropatologinja prof. dr. Mara Popović iz Medicinske fakultete v Ljubljani.

Prvi znaki in simptomi obolenja kažejo na hitro slabšanje umskih sposobnosti. Ko bolezen napreduje, se pojavijo še motnje vida, vrtoglavica in mišični krči. Bolnik se ne odziva, ne more govoriti, je oslabel in nepokreten. Bolezen se hitro slabša. Smrt nastopi v 6 mesecih od pojava prvih simptomov.

Poznamo štiri oblike Creutzfeldt- Jakobove bolezni. Najpogostejša je sporadična, sledijo ji genetska, iatrogena in nova oziroma variantna oblika. Dr. Popović vodi strokovno skupino za nadzor Creutzfeldt-Jakobove bolezni v Sloveniji. Podatki kažejo, da zaradi sporadične oblike obolenja pri nas zboli do 7 ljudi na leto. Obolenje povzročajo prioni. To so beljakovinski delci, ki se lahko razmnožujejo in kopičijo v možganih. Zakaj je temu tako, pri sporadični obliki obolenja še vedno ni jasno.

Strokovnjakinja iz Medicinske fakultete v Ljubljani pravi, da so raziskovalci s številnimi dokazi potrdili povezavo med boleznijo norih krav (BSE – bovino spongiformno encefalopatijo) in novo oziroma variantno obliko Creutzfeldt-Jakobove bolezni. Tako pri obolelih živalih kot pri ljudeh so v možganskem tkivu našli istega povzročitelja. To je kužni beljakovinski delec poimenovan prion.

Do danes je za variantno obliko Creutzfeldt-Jakobove bolezni po svetu zbolelo približno 210 ljudi. Največ – 170 – v Veliki Britaniji. Z ustreznimi ukrepi so pred dvajsetimi leti ustavili širjenje bolezni med govedom in preprečili nove okužbe med ljudmi. V Sloveniji ni zbolel nihče.

Čeprav redka, pa je Creutzfeldt-Jakobova bolezen predmet številnih raziskav. Nova spoznanja prispevajo k boljšemu razumevanju prionskih in nevrodegenerativnih obolenj; kot sta Alzheimerjeva in Parkinsonova bolezen. Ti dve pa zahtevata še veliko večji davek.